agenesia diafragmática

hernia diafragmática congénita. Se define como la ausencia de parte o toda la cúpula diafragmática. Es una malformación bastante frecuente (1:3000) siendo más frecuente la izquierda que la derecha. La consecuencia de este defecto es la ascensión de las vísceras abdominales en la cavidad torácica, lo que comprime el pulmón del lado herniado y desvía el mediastino y el corazón hacia el otro lado. Se produce una hipoplasia pulmonar con hipertensión pulmonar post-natal